Primární hyperparatyreóza: příčiny, příznaky, diagnostika a léčba

Primární hyperparatyreóza je závažné endokrinní onemocnění, které je charakterizováno zvýšenou sekrecí příštítných tělísek. Patologie postihuje především kostní aparát a ledviny. Jaké jsou příčiny tohoto porušení? A jak rozpoznat počáteční příznaky nemoci? Na tyto otázky odpovíme v článku.

Popis patologie

Na zadní straně štítné žlázy jsou dva páry příštítných tělísek. Produkují parathormon (PTH). Tato látka je zodpovědná za metabolismus vápníku a fosforu. PTH má následující účinek na tělo:

1. Podporuje uvolňování vápníku z kostí a zvyšuje jeho koncentraci v krvi.
2. Zvyšuje vylučování fosforu močí.

Pokud je hormon PTH produkován ve zvýšeném množství, lékaři nazývají tento stav hyperparatyreózou. Toto porušení může být způsobeno různými příčinami. Pokud je zvýšená produkce parathormonu způsobena patologickými změnami v příštítných tělískách (nádor nebo hyperplazie), pak odborníci hovoří o primární hyperparatyreóze. Pokud je tato endokrinní porucha vyvolána chorobami jiných orgánů( nejčastěji ledvin), je sekundární.

Zvýšená produkce parathormonu má extrémně nepříznivý účinek na celé tělo a především na kostní systém a ledviny. Zvýšená sekrece PTH vede k vylučování vápníku z kostí a ke zvýšení jeho plazmatické koncentrace (hyperkalcémie). To způsobuje následující systémové poruchy:

• tvorba fibrotických změn v kostech;
• deformace kostry;
• usazeniny vápníku v ledvinách a na stěnách cév;
• zpomalení přenosu nervových impulzů;
• arteriální hypertenze;
• zvýšená sekrece žaludeční šťávy;
• výskyt vředů v gastrointestinálních orgánech.

Kromě toho pacient dramaticky zvyšuje vylučování fosforu ledvinami. To vede ke vzniku kamenů ve vylučovacích orgánech.

Primární hyperparatyreóza je mnohem častější u žen než u mužů. Během menopauzy se často objevují příznaky nemoci. Tato patologie se také nazývá paratyroidní osteodystrofie nebo Engel-Recklinghausenova choroba. Tato endokrinní porucha je poměrně častá. Je na třetím místě v prevalenci po diabetes mellitus a dysfunkcích štítná žláza.

Důvody

Příčiny primární hyperparatyreózy jsou následující patologické změny příštítných tělísek:

• adenom;
• hyperplazie;
• zhoubný nádor.

V 90% případů se hyperparatyreóza vyvíjí v důsledku tvorby adenomu na jedné nebo více příštítných tělísek. Tato benigní nádor nejčastěji diagnostikováno u starších pacientů, zejména u žen v postklymakterickém období.

Mnohem méně často příčinou hyperparatyreóza se stává růst tkáně (hyperplazie) žláz. Tato patologie má obvykle dědičný charakter a je zaznamenána u mladých pacientů. Hyperplazie je často doprovázena poruchami funkce a jinými endokrinními orgány.

Rakovina příštítných tělísek je extrémně vzácná, pouze v 1-2% případů. Zhoubné nádory se tvoří po ozáření oblasti krku nebo hlavy.

Je důležité si uvědomit, že přibližně 15-20% lidí má v mediastinální oblasti další příštítné tělíska. To je varianta normy. Další orgány však mohou také podstoupit patologické změny. Existují případy, kdy jsou žlázy v oblasti krku zcela zdravý, ale zároveň má pacient zvýšený hormon PTH. To může naznačovat nádor nebo hyperplazii v dalších orgánech, což výrazně ztěžuje diagnostiku.

Odrůdy patologie

Jak již bylo zmíněno, zvýšená produkce parathormonu negativně ovlivňuje funkce různých orgánů. V závislosti na lokalizaci léze a symptomatologii lékaři rozlišují následující formy primární hyperparatyreózy:

1. Kostní. V tomto typu patologie je zaznamenána těžká porážka muskuloskeletálního aparátu. Kosti se stávají extrémně křehkými a deformovanými. Pacienti trpí častými zraněními. Zlomeniny se vyskytují dokonce při absenci modřiny a rostou velmi dlouho.
2. Viscerální. V této formě patologie jsou ovlivněny hlavně vnitřní orgány. V důsledku hyperkalcémie se u pacientů tvoří ledvinové a žlučové kameny, objevují se známky aterosklerózy. Kromě toho se v gastrointestinálním traktu objevují vředy, zhoršuje se vidění, trpí neuropsychiatrická sféra. Patologické změny v kostní tkáni jsou slabě vyjádřeny.
3. Smíšený. Pacienti mají současně poškození kostí a vnitřních orgánů v důsledku hyperkalcémie.

ICD: klasifikace patologie

Primární hyperparatyreóza ICD-10 je považována za poruchu funkce příštítných tělísek. Tato třída nemocí je označena šifrou E21. Tato skupina patologií zahrnuje všechny endokrinní poruchy doprovázené zvýšením sekrece parathormonu. Úplný kód primární hyperparatyreózy ICD-10-E21.0.

Počáteční symptomatologie

V rané fázi může onemocnění nastat bez výrazných příznaků. Na začátku patologie se sekrece PTH mírně zvýšila. V důsledku toho je porucha funkce příštítných tělísek detekována pozdě, když pacient již utrpěl vážné poškození kostí a vnitřních orgánů. Diagnostikovat onemocnění brzy je možné pouze pomocí hormonálního krevního testu.

První příznaky endokrinní poruchy se objevují s výrazným zvýšením sekrece parathormonu. Příznaky a léčba primární hyperparatyreóza u žen a mužů závisí na formě onemocnění. Lze však rozlišit obecné počáteční příznaky patologie:

1. Únava a slabost svalů. Zvýšená koncentrace vápníku vede ke slabosti svalů. Pacienti se rychle unaví, mají potíže s dlouhou chůzí. Často je pro nemocné obtížné vstát ze židle bez podpory nebo jít ke dveřím hromadná doprava.
2. Muskuloskeletální bolest. Toto je počáteční známka vymývání vápníku z tkání. Nejčastěji se vyskytují bolesti nohou. Charakteristický "kachní" chůze. V důsledku syndromu bolesti pacienti chodí, přecházejí z nohy na nohu.
3. Časté močení a žízeň. U primární hyperparatyreózy se u pacientů zvyšuje vylučování vápníku močí. To vede k poškození renálních tubulů. Tkáně vylučovacího orgánu ztrácejí citlivost na hormon hypofýzy-vazopresin, který reguluje diurézu.
4. Zhoršení zubů. Tento časný projev patologie je spojen s nedostatkem vápníku. Prvním příznakem nemoci je často kolísání a prolapsování zubů, stejně jako rychle progresivní kaz.
5. Hubnutí, změna barvy kůže. Hmotnost pacientů v prvních měsících nemoci může klesnout o 10-15 kg. Zvýšená diuréza vede k těžké dehydrataci, která způsobuje hubnutí. Kůže pacientů je příliš suchá a získává šedivý nebo zemitý odstín.
6. Neuropsychiatrické poruchy. Hyperkalcémie vede ke zhoršení tkáně mozek. Pacienti vykazují časté bolesti hlavy, výkyvy nálady, zvýšenou úzkost a depresi.

Pacienti ne vždy spojují takové příznaky s endokrinními poruchami. Návštěva lékaře je proto často zpožděna.

V rozšířené fázi patologie je klinika primární hyperparatyreózy charakterizována výrazným poškozením kostní tkáně, cév a vnitřních orgánů. Zvýšení sekrece parathormonu vede k dramatickému zhoršení stavu pacienta. Dále se podrobně podíváme na patologické projevy různých orgánů a systémů.

Kostní tkáň

Primární hyperparatyreóza je charakterizována patologickými změnami v kostní tkáni. Jsou zaznamenány následující příznaky poškození pohybového aparátu:

1. Snížená hustota kostí. Vymývání vápníku a fosforu vede k řídnutí a křehkosti kostní tkáně (osteoporóza). V kostech se tvoří oblasti fibrózy a cysty.
2. Deformace kostry. Kosti jsou měkké a snadno se ohýbají. Dochází k zakřivení pánve, páteře a v závažných případech končetin. Hrudník získává zvonovitý tvar.
3. Syndrom bolesti. Pacienti trpí bolestmi zad a končetin. Často jsou zaznamenány záchvaty připomínající projevy dny. To je způsobeno jak kostními deformitami, tak ukládáním solí vápníku a fosforu do kloubů.
4. Časté zlomeniny. Pacienti jsou zraněni nejen při pádech a modřinách, ale i při nepříjemných pohybech. Někdy se zlomeniny vyskytují spontánně, když je pacient v naprostém klidu. U hyperparatyreózy není traumatizace vždy doprovázena výraznou bolestí. Existují případy, kdy si pacienti nevšimnou zlomenin. V tomto případě je hojení velmi pomalé, protože kosti nejsou dobře spojeny.
5. Snížení růstu. V důsledku kosterních deformit může růst pacientů klesnout o 10-15 cm.

Mnohočetné zlomeniny mohou vést k postižení pacienta. V pokročilých případech pacient ztrácí schopnost samostatně se pohybovat a obsluhovat se.

Vylučovací orgány

Se zvýšenou produkcí hormonu PTH se ledviny stávají druhým cílovým orgánem po kostním systému. Zvýšené vylučování vápníku močí způsobuje poškození tubulů. V raných fázích se projevuje rychlým močením a žízní. V průběhu času se v orgánu tvoří kameny, které jsou doprovázeny záchvaty renální koliky.

Čím silnější jsou příznaky poškození ledvin, tím nepříznivější je prognóza onemocnění. V závažných případech se u pacientů objeví otoky a vyvine se selhání ledvin, které je nevratné.

Cévy

Přebytek vápníku je uložen ve stěnách cév. To vede ke zhoršení krevního oběhu a výživy různých orgánů. Pacienti mají symptomatologii charakteristickou pro kardiovaskulární onemocnění:

• bolest hlavy;
• arytmie;
• zvyšování pekla;
• záchvaty anginy pectoris.

V myokardu se mohou tvořit usazeniny vápníku, což často způsobuje infarkt.

Nervový systém

Čím vyšší je plazmatická koncentrace vápníku, tím výraznější jsou poruchy nervový systém a psychiky. Pacienti si stěžují na následující patologické projevy:

• apatie;
• malátnost;
• bolest hlavy;
• smutná nálada;
• úzkost;
• ospalost;
• snížená paměť a myšlenkové schopnosti.

V závažných případech mají pacienti psychotické poruchy se zakalením vědomí, bludy a halucinacemi.

Gastrointestinální orgány

Jak již bylo zmíněno, hormon PTH ovlivňuje sekreci žaludeční šťávy. Mnoho pacientů s hyperparatyreózou vykazuje zvýšenou kyselost. To je doprovázeno následujícími příznaky:

• bolesti břicha různé lokalizace;
• nevolnost;
• zvýšenou tvorbou plynu;
• častou zácpou.

Na pozadí zvýšené kyselosti se vyvíjejí ulcerativní procesy. Nejčastěji jsou lokalizovány v duodenu, méně často v žaludku a jícnu. Vředy jsou doprovázeny častou bolestí a krvácením.

Vápenaté soli mohou být uloženy a žlučníku. To vede k zánětu orgánu (cholecystitida) a následně k cholelitiáze. Objevují se záchvaty bolest v pravém hypochondriu a nevolnost.

Kalcináty se často ukládají do slinivky břišní. To způsobuje pankreatitidu. Pacienti si stěžují na silné bolesti břicha šindele. U pankreatitidy parathyroidního původu v krvi je koncentrace vápníku obvykle mírně snížena.

Oči

Vápníkové usazeniny jsou zaznamenány v cévách zrakového orgánu i v rohovce. V rané fázi mají pacienti zarudnutí očí. Pacienti trpí častou konjunktivitidou.

V budoucnu se vyvíjí pásová keratopatie. Toto onemocnění, při kterém vápenaté soli se hromadí ve středu rohovky. Je doprovázena bolestí očí a zhoršením zraku.

Hyperkalcemická krize

Hyperkalcemická krize je impozantním důsledkem primární hyperparatyreózy. Co to je? Jedná se o život ohrožující stav doprovázený prudkým a rychlým zvýšením koncentrace vápníku v krvi. Nejčastěji se objevuje v pozdních stádiích onemocnění při absenci adekvátní léčby. Jsou však zaznamenány případy hyperkalcemické krize, ke které dochází brzy. Komplikace se může náhle vyvinout na pozadí wellness.

Následující faktory mohou vyvolat výskyt krize:

• infekční onemocnění;
• těhotenství;
• otrava;
• zlomeniny velkých kostí;
• dehydratace;
• jíst potraviny bohaté na vápník;
• užívání diuretik a antacidových léků.

Hyperkalcemická krize se vždy objevuje akutně. Zdravotní stav pacienta se rychle zhoršuje. Tento nebezpečný stav je doprovázen následujícími příznaky:

• nesnesitelné bolesti břicha (jako u peritonitidy);
• horečkou (před +39 - +40 stupňů);
• neustálé zvracení;
• zácpou;
• bolesti kostí;
• psychomotorické vzrušení;
• komatózní stav (v závažných případech).

Taková komplikace je fatální asi v polovině případů. Těžká hyperkalcémie způsobuje srážení krve uvnitř cév. Pacienti umírají na srdeční zástavu nebo paralýzu dýchacího centra.

Co dělat s komplikací primární hyperparatyreózy? Do klinických doporučení uvádí se, že pacienti s hyperkalcemickou krizí podléhají nouzové hospitalizaci. Poskytněte pomoc sami v doma není možné, proto je nutné okamžitě zavolat záchranný tým. Tito pacienti jsou indikováni urgentní operací příštítných tělísek. Pokud není možný chirurgický zákrok, pacienti jsou injikováni antagonisty vápníku.

Diagnostika

Léčba této patologie se zabývá endokrinologem. V případě potřeby chirurgického zákroku může být nutná konzultace s chirurgem.

Hyperkalcémie a osteoporóza jsou charakteristické i pro jiné patologie. Proto je důležité provést diferenciální diagnostiku primární hyperparatyreózy s následujícími chorobami a stavy:

• kostní nádory;
• přebytek vitaminu D v těle;
• hyperkalcémie na pozadí jiných endokrinních poruch nebo užívání diuretik.

Pacientům je předepsán krevní test na parathormon. Zvýšená koncentrace PTH naznačuje přítomnost hyperparatyreózy.

Poté je nutné odlišit primární formu patologie od sekundární. Za tímto účelem jsou předepsány krevní a močové testy na obsah vápníku a fosforu. U primární formy onemocnění je koncentrace vápníku zvýšena jak v plazmě, tak v moči. V tomto případě je hladina fosfátů v krvi snížena a v moči - zvýšena. Pokud je hyperparatyreóza sekundární, zůstává obsah vápníku v krvi v normálním rozmezí.

Po detekci zvýšených hladin PTH a hyperkalcémie se provádí instrumentální diagnostika primární hyperparatyreózy. To pomáhá stanovit etiologii onemocnění. Pacientům je předepsán ultrazvuk, MRI nebo CT příštítných tělísek. Taková vyšetření mohou odhalit přítomnost nádorů a hyperplazie orgánů.

Někdy u pacientů instrumentální vyšetření nevykazuje patologické změny v příštítných tělískách. Zároveň však pacienti vykazují všechny příznaky primární hyperparatyreózy. Klinické pokyny uvádějí, že v takových případech je nutné provést mediastinální MRI. V této oblasti mohou být umístěny další příštítné tělíska, na kterých se často tvoří adenomy.

Operační zásah

Tato patologie nepodléhá lékařské terapii. V současné době nejsou vyvinuty dostatečně účinné léky ke snížení produkce parathormonu. Kromě toho adenomy a hyperplazie příštítných tělísek často postupují. Nejúčinnějším způsobem léčby primární hypertyreózy je proto chirurgický zákrok.

Indikace pro chirurgický zákrok jsou výrazné příznaky onemocnění:

• těžká osteoporóza;
• plazmatická koncentrace vápníku vyšší než 3 mmol / l;
• poruchy ledvin;
• tvorba kamenů v močovém traktu;
• vylučování vápníku močí v množství větším než 10 mmol / den.

Pokud je hyperparatyreóza vyvolána adenomem nebo maligním nádorem, lékař vyřízne novotvar. Při hyperplazii chirurg zcela odstraní tři příštítné tělíska a část čtvrtá. Taková operace se nazývá subtotální paratyroidektomie. V současné době se operace příštítných tělísek často provádějí endoskopickými metodami.

Po operaci postupně zmizí projevy primární hyperparatyreózy. Doporučení lékaře během období zotavení po intervenci je třeba pečlivě dodržovat. Do 1,5 až 2 měsíců od odstranění nádoru nebo paratyroidektomie se musíte zdržet těžké fyzické aktivity a sportovních aktivit. U operovaných pacientů jsou recidivy onemocnění zaznamenány v 5-7% případů.

Sledování pacientů

U mírných forem onemocnění a absence indikací pro operaci je předepsáno dynamické pozorování. Lékařské záznamy podléhají všem osobám s diagnostikovanou primární hyperparatyreózou. Registr pacientů se provádí v endokrinologické lékárně. Pacienti musí pravidelně navštěvovat lékaře a podstoupit následující vyšetření:

• krevní a močové testy na vápník a fosfor;
• měření BP;
• Ultrazvuk ledvin;
• krevní test na hladinu parathormonu;
• MRI nebo ultrazvuk příštítných tělísek.

Lékaři předepisují pacientům speciální strava. Ze stravy jsou vyloučeny potraviny bohaté na vápník, zejména mléko a mléčné výrobky. Denně musí pacient vypít alespoň 2 litry tekutiny. To pomůže snížit koncentraci vápníku v krvi a zabránit dehydrataci.

Dieta je důležitou součástí terapie primární hyperparatyreózy. Doporučení lékaře týkající se pravidla výživy je třeba přísně dodržovat. Konzumace potravin s vysokým obsahem vápníku může vyvolat hyperkalcemickou krizi.

Pacienti jsou kategoricky kontraindikováni při užívání diuretik a srdečních glykosidů. Tyto léky mohou vyvolat zhoršení stavu. Pokud se hyperparatyreóza vyskytla u ženy na pozadí menopauzy, může být po konzultaci s gynekologem předepsána substituční léčba estrogeny.

Předpověď

Při včasné léčbě primární hyperparatyreózy je prognóza onemocnění příznivá. Po operaci příštítných tělísek se zdravotní stav pacienta postupně normalizuje. Patologické projevy cév, nervového systému a gastrointestinálních orgánů zmizí do 1 měsíce po odstranění nádoru nebo paratyroidektomii. Kostní struktura je zcela obnovena 1-2 roky po operaci.

Prognóza se významně zhoršuje, když jsou postiženy ledviny. Takové změny jsou nevratné. Známky selhání ledvin přetrvávají i po chirurgickém zákroku.

Lze usoudit, že hyperparatyreóza je závažné a nebezpečné onemocnění, které narušuje funkce mnoha orgánů a systémů. Je velmi důležité nenechat si ujít první známky patologie a zahájit léčbu včas.