Hypereosinofilní syndrom u dětí

Hypereosinofilní syndrom (ICD 10-D72.1) je syndrom, při kterém hlavním diagnostickým kritériem je zvýšení počtu krevních buněk patřících do skupiny bílých krvinek, detekované v krevním řečišti a způsobující zase dysfunkci orgánů. V současné době se ve vědecké společnosti patologie nezabývá jako nezávislý nosologická jednotka. Ale přesto diagnóza, příznaky a léčba hypereosinofilní syndrom zajímá mnoho.

Epidemiologie

Přestože se tento syndrom vyskytuje nejvíce u dospělých, děti nejsou výjimkou a jak ukazují statistiky, mezi nimi chlapci onemocní mnohem častěji než dívky v poměru 4:1.

Pro podrobnou analýzu tématu si musíte pamatovat hlavní funkce eosinofilů:

1. Podle nejnovějších klinických studií vědci řadí eosinofilní granulocyty mezi efektorové buňky zánětu v těle.
2. Granule uvolňované granulocytem zajišťují udržování mikrobicidního potenciálu, který má vliv jak na cizí látky, tak na okolní tkáně.
3. Eosinofily hrají klíčovou roli v alergických reakcích a při vytváření imunity proti helmintům.
4. Podílí se na udržování tkáňové a imunologické homeostázy.

Hypereosinofilní syndrom v dětství je často způsoben alergickým spouštěčem, ale může být také způsoben autoimunitními procesy, hemato-a onkologií. Ve vývoji této patologie se také rozlišuje genetická geneze-u dětí může být tento problém spojen s trizomií chromozomu 8 nebo 21.

Klasifikace hypereosinofilního syndromu

Podle etiologického faktoru:

• Reaktivní eosinofilie.
• Idiopatický hypereosinofilní syndrom.

Detekcí imunoglobulinů v krvi:

• Eosinofilie závislá na imunoglobulinu způsobuje specifický IgE.
• Imunoglobulin-nezávislý.

Podle převahy v jedné nebo druhé nemoci:

1. Myeloproliferativní.
2. Lymfoproliferativní.

Myeloproliferativní varianta se u pacientů projevuje následujícími příznaky:

• zvýšené hladiny vitaminu B12;
• myelofibróza;
• spelenomegalie;
• reakce na léčbu imatinibem (inhibitor tyrosinkinázy);
• anémie;
• trombocytopenie.

Lymfoproliferativní varianta je způsobena klonálním přeskupením genů receptorů T buněk a je charakterizována následujícími příznaky:

• CEC (cirkulující imunitní komplexy);
• hypergamaglobulinémie (IgE);
• reakce na léčbu skupinou kortikosteroidů;
• angioedém;
• abnormality kůže.

Jaké jsou normální hodnoty obsahu eosinofilů v krvi?

Normální obsah eozinofilních granulocytů v periferní krvi se pohybuje od 1 do 5 procent celkového počtu bílých krvinek. V absolutních hodnotách se tato hodnota rovná 120 až 350 buňkám v 1 mikrolitru.

Novorozenci mohou vykazovat fyziologickou eosinofilii, která tvoří více než 700 buněk na 1 µl, což je také považováno za normální obsah eosinofilů v krvi.

Co se bude týkat hlavních kritérií pro stanovení patologie?

Nejprve je zásadní pochopit, že eozinofilie instalováno při získání absolutních veličin eosinofilních granulocytů v periferní krvi a podle tohoto počtu se rozlišují tři stupně eosinofilie:

1. Stupeň I: menší eosinofilie (500 až 1 500 buněk v 1 mikrolitru).
2. Stupeň II: mírná eosinofilie (1 500 až 5 000 buněk v 1 mikrolitru).
3. Stupeň III: výrazná eosinofilie (více než 5 000 buněk v 1 mikrolitru).

Eosinofilie periferní krve >1500 / mikrolitr, který trvá 6 měsíců nebo déle (!)- hlavní kritérium pro stanovení diagnózy.

Klinika

Mezi nespecifické příznaky patří malátnost, anorexie, úbytek hmotnosti, bolest břicha, myalgie, zvýšení tělesná teplota, slabost v těle, to znamená, že dochází k astenizaci.

K identifikaci etiologického faktoru je nutné stanovit vedoucí klinický syndrom na základě hlavních příznaků onemocnění:

1. Hematologický syndrom je vedoucí a je charakteristický: anémie, lymfadenopatie, splenomegalie, trombocytopenie, tromboemboly.
2. Intoxikační syndrom bude vyjádřen u takových onemocnění, jako jsou: myeloproliferativní patologie, lymfogranulomatóza, lymfocytární leukémie.
3. Bronchopulmonální (bronchiální astma, nodulární periartritida, bronchopulmonální aspergilóza).
4. Kardiopulmonální syndrom je charakterizován tvorbou krevních sraženin s emboliemi.
5. Gastrointestinální syndrom je charakterizován příznaky, jako je kolika v břiše, řídká stolice, zvracení.
6. Kožní syndrom se může projevit atopickou dermatitidou, angioedémem, svěděním, kopřivkou, dermatografismem.

Poškození orgánů u tohoto syndromu je způsobeno jejich infiltrací eosinofily, což může vést k dysfunkci více orgánů. Do procesu mohou být zapojeny orgány, jako je srdce, kůže, slezina, nervový systém a plíce.

Patogeneze

Odborníci zdůrazňují základní mechanismy. To:

1. Chemotaxe závislá na protilátkách vyvíjející se v helmintických invazích (o tom svědčí výskyt IgE a IgG).
2. Nádorové procesy, z nichž některé mohou vylučovat eozinofilní chemotaktický faktor.
3. Nádorová eosinofilie (leukémie).

Jak rozpoznat?

Diagnóza hypereosinofilního syndromu je založena na vyloučení dalších možných příčin eosinofilie. Například infekční, parazitární. To znamená, že se jedná o diagnózu vyloučení a stanoví se, pokud etiologii tohoto jevu nelze stanovit.

Hlavní laboratorní a instrumentální metody pro diagnostiku tohoto syndromu jsou následující:

1. Leukogram ukazující absolutní počet eozinofilních granulocytů.
2. Biochemie krve (jaterní enzymy, kreatinkináza, GFR, močovina, troponin, proteiny akutní fáze zánětu).
3. Imunologie hypereosinofilního syndromu. Ukazatele jako antinukleární protilátky, kationtové proteiny, IgE, lymfogram.
4. Analýza stolice na přítomnost cyst, vajec.
5. Elektrokardiografie.
6. Echokardiografie.
7. Instrumentální vyšetření dýchacích orgánů (radiografie).
8. Počítačová tomografie hrudních a břišních dutin.
9. Při takovém vyšetření, jak punkce kostní dřeně budou detekovány jak zralé eosinofily, tak progenitorové buňky).
10. Provádí také neurologické vyšetření, které zahrnuje: vyšetření dítěte, kontrolu reflexů, elektroencefalografii, vyšetření fundusu.

Předpověď

Nepříznivá prognóza hypereosinofilního syndromu u dětí je ve většině případů způsobena komplikacemi, které se obvykle projevují dysfunkcí určitých orgánů-nejčastěji je to srdce. Poškození srdce může vést k invaliditě a dokonce k úmrtí.

Léčba patologie

Léčba začíná předepisováním glukortikosteroidu prednisolonu, následně se také používá Imatinib, léky regulující obsah eosinofilů, například, "Interferon-alfa" a "Etoposid".

"Imatinib – - protinádorové činidlo, inhibitor tyrosinkinázy, enzymu. Syntetizován při chronické myeloidní leukémii.

"Etoposid – - protinádorové léčivo, které má cytotoxický účinek. Je třeba si uvědomit, že tento lék má omezení použití: u dětí mladších dvou let je kontraindikován, protože v klinických studiích není prokázána jeho bezpečnost pro děti do dvou let a účinnost v zásadě).

Účinek glukokortikoidů spočívá v inhibici růstu proliferace eozinofilního růstu granulocytů, jejich aktivačních faktorů. Pro tyto účely lze také použít inhibitory leukotrienu, inhibitory fosfodiesterázy, myelosupresivní léky.

Udržovací terapie se používá pro příznaky, které naznačují, že do procesu je také zapojeno srdce – může se projevit jako infiltrační kardiomyopatie, poškození srdečních chlopní, srdeční selhání). Lze použít antikoagulancia, antitrombocytární léky ("Aspirin", "Klopidogrel").

K výběru správné léčby je nutná odborná konzultace. Uchylují se k pomoci následujících lékařů: hematolog (vybírá intenzivní terapii pro pacienta), dermatolog (jeho terapeutická taktika je nezbytná pro kožní projevy syndromu), neurolog (zapojený do procesu, když se objeví neurologické poruchy), kardiolog, pulmonolog.

Závěr

Je třeba si uvědomit, že hypereosinofilní syndrom vyžaduje kvalifikovanou lékařské péče. Takovou patologii nelze v žádném případě ignorovat, protože u komplikací to často vede k fatálnímu výsledku.

Doufat, že vše projde samo, nestojí za to - úspěch terapeutických opatření může zaručit pouze včasná návštěva lékaře a správná léčba.