Nefrotický syndrom - co to je? Příčiny, příznaky, diagnostika a léčba onemocnění

Zvažte tento nefrotický syndrom. Jedná se o komplex příznaků, který se vyvíjí, když jsou postiženy ledviny, a zahrnuje masivní proteinurii, otoky a zhoršený metabolismus bílkovin a lipidů. Patologický proces je doprovázen dysproteinemií, hyperlipidemií, hypoalbuminemií, edémem různé lokalizace( až po vodnatost serózních dutin), dystrofickými změnami sliznic a kůže. Při diagnostice hraje klíčovou roli klinický a laboratorní obraz: extrarenální a renální symptomatologie, změny v biochemickém testu krve a moči, údaje o biopsii ledvin. Terapie nefrotického syndromu je obecně konzervativní. Zahrnuje předepisování diuretik, diety, infuzní terapie, kortikosteroidů, antibiotik, cytostatik.

Akutní nefrotický syndrom se často vyskytuje na pozadí široké škály systémových, urologických, infekčních, chronických metabolických, hnisavých onemocnění. V moderní urologii takový komplex symptomů významně komplikuje průběh onemocnění ledvin, což je pozorováno přibližně ve 20 % případů. Onemocnění se nejčastěji vyvíjí u dospělých pacientů po 30, méně často Senioři a u dětí. Současně je zaznamenána klasická tetrada laboratorních příznaků: proteinurie (více než 3,5 g / den.), hypoproteinémie a hypoalbuminémie( méně než 60-50 g / l), hyperlipidémie (hladina cholesterolu vyšší než 6,5 mmol / l), otoky. Při absenci někteří z těchto projevů odborníci hovoří o redukovaném nefrotickém syndromu (neúplném). Příčiny nefrotického syndromu zvažte níže.

Příčiny výskytu

Abychom pochopili, že jde o nefrotický syndrom, zjistíme příčiny onemocnění. Podle povahy svého původu je onemocnění primární (komplikující nezávislé patologie ledvin) a sekundární (v důsledku onemocnění, která se vyskytují se zapojením sekundárních ledvin). Primární patologie se vyskytuje u pyelonefritidy, glomerulonefritidy, primární amyloidózy, nádorů ledvin( hypernefrom), nefropatie těhotných žen. Nefrotický syndrom je navíc vrozený a v tomto případě je patologie způsobena dědičnými faktory a vlastnosti úniku období těhotenství.

Co je způsobeno sekundárním komplexem symptomů?

Sekundární komplex symptomů je často způsoben četnými patologickými stavy:

• revmatických lézí a kolagenóz (SLE, hemoragická vaskulitida, nodulární periarteritida, revmatismus, sklerodermie, revmatoidní artritida);
• procesy hnisání (plicní abscesy, bronchiektáza, septická endokarditida);
• onemocnění lymfatického systému (lymfogranulomatóza, lymfom);
• parazitární a infekční onemocnění (malárie, tuberkulóza, syfilis).

V mnoha případech se nefrotický syndrom vyskytuje na pozadí lékařské léčby, s těžkými alergiemi, otravou těžkými kovy( olovo, rtuť), kousnutím včel a hadů. U dětí není často možné identifikovat příčinu onemocnění, takže lékaři také identifikují idiopatickou verzi patologického procesu. Jaké jsou rozdíly mezi nefrotickým syndromem a jinými onemocněními ledvin?

Patogeneze

Mezi koncepty patogeneze je imunologická teorie považována za nejspolehlivější a nejběžnější. Ve svůj prospěch je indikován výskyt tohoto syndromu u autoimunitních a alergických onemocnění a dobrá reakce těla na imunosupresivní léčbu. V tomto případě jsou imunitní cirkulující komplexy, které se tvoří v krvi, výsledkem interakce protilátek a vnitřních (DNA, kryoglobulinů, denaturovaných nukleoproteinů, proteinů) nebo vnějších (virových, bakteriálních, potravinářských, lékařských) antigenů. To jsou hlavní kritéria nefrotického syndromu.

V některých případech se protilátky přímo tvoří na bazální membránu glomerulů ledvin. Srážení imunitních komplexů v ledvinových tkáních vyvolává zánětlivou reakci, narušuje mikrocirkulaci v glomerulárních kapilárách, přispívá k rozvoji nadměrné intravaskulární koagulace. Zhoršená propustnost glomerulárních filtrů u nefrotického syndromu vede k narušení procesů absorpce proteinu a jeho pronikání do moči (proteinurie).

Vzhledem k masivní ztrátě proteinů v krvi se vyvíjí hypoalbuminémie, hypoproteinémie a hyperlipidémie úzce spojená s podobnými poruchami metabolismu proteinů (zvýšení hladin triglyceridů ,cholesterolu a fosfolipidů). Vývoj otoků je způsoben hypoalbuminemií, hypovolemií, sníženým osmotickým tlakem, zhoršením renálního průtoku krve, výraznou produkcí reninu a aldosteronu, reabsorpcí sodíku.

Ledviny s nefrotickým syndromem mají makroskopicky zvětšenou velikost, rovný a hladký povrch. Na řezu má kortikální vrstva bledě šedý odstín, zatímco mozková vrstva je načervenalá. Mikroskopické vyšetření tkáňového vzoru ledvin umožňuje vizualizaci změn, které charakterizují nejen nefrotický syndrom ,ale také základní patologii (glomerulonefritida, amyloidóza, tuberkulóza, kolagenóza). Histologicky je nefrotický syndrom charakterizován narušením struktury bazálních membrán kapilár a podocytů (buňky glomerulární kapsle).

Příznaky

Mnoho pacientů si ani neuvědomuje, že jde o nefrotický syndrom. Hlavní projevy nemoci jsou zpravidla stejné, navzdory existujícímu rozdílu příčin, které ji vyvolávají. Hlavním příznakem je proteinurie, která dosahuje 3,5-5 nebo více g / den. Přibližně 90% bílkovin vylučovaných močí jsou albuminy. Silná ztráta proteinových sloučenin vyvolává snížení celkové koncentrace syrovátkového proteinu na 60-40 g / l nebo více. Zadržování tekutin se projevuje ascitem, periferním edémem, anasarkou( generalizovaný edém podkožní tkáně), hydroperikardem, hydrotoraxem. Příznaky nefrotického syndromu jsou docela nepříjemné.

Progrese tohoto patologického procesu je doprovázena silnou slabostí, žízní, suchostí v ústech, ztrátou chuti k jídlu, bolestmi hlavy, závažností v dolní části zad, nadýmáním, zvracením, průjmem. Dalším charakteristickým znakem je polygurie, při které denní diuréza tvoří méně 1 l. Je také možný výskyt jevů parestézie, myalgie, záchvatů. Vývoj hydroperikardu a hydrotoraxu a vyvolává dušnost v klidu a při pohybu. Periferní edém významně omezuje motorickou aktivitu pacienta. Má sedavost, bledost, zvýšenou suchost a odlupování kůže, křehké nehty a vlasy.

Onemocnění nefrotický syndrom se vyvíjí násilně nebo postupně a je doprovázen více či méně výraznými příznaky, které závisí hlavně na povaze průběhu základní patologie. Podle klinického průběhu je třeba rozlišovat dvě varianty onemocnění - smíšené a čisté. V prvním případě může mít nefroticko-hypertenzní nebo nefroticko-hematurickou formu a ve druhém syndrom probíhá bez hypertenze a hematurie.

Vrozený typ

Vrozený nefrotický syndrom je závažná patologie nalezená u dětí. Vyznačuje se generalizovanou formou otoku( šířícího se po celém těle), hyperlipidemií a proteinurií. Vývoj tohoto onemocnění je založen na patologii dědičné povahy ledvin.

V závislosti na příčinách, které vyvolávají nefrotický syndrom, se rozlišuje několik jeho odrůd a pro každou formu platí různé metody léčby. Tyto typy vrozených onemocnění jsou:

1. Sekundární syndrom, což je vedlejší účinek různých patologií systémové povahy u dětí. Například lupus erythematodes, diabetes mellitus, poruchy oběhového systému, onkologická onemocnění, virové poškození jater. Předpověď, průběh nemoci a volba metody terapie této formy závisí na závažnosti patologického procesu a závažnosti klinických příznaků.
2. Dědičný syndrom. Tato forma se rychle projevuje u dětí po jejich narození. V některých případech je tato diagnóza stanovena během nitroděložního vývoje dítěte. Existují však případy, kdy se nefrotický syndrom projevuje již ve vyšším věku (například ve školním období). V každém případě je taková patologie velmi špatně léčitelná. U většiny pacientů se vyvine selhání ledvin.
3. Idiopatický syndrom. Diagnostikováno, kdy přesně nastavit příčina onemocnění se nepodařilo.
4. Tubulointersticiální syndrom. U této formy nefrotického syndromu jsou ledviny ovlivněny tak, že jejich úroveň fungování klesá. Akutní a chronické typy onemocnění vynikají. První je nejčastěji vyvolán užíváním léků nebo alergickými reakcemi na ně. Častou příčinou je navíc infekční agens. Chronický typ se obvykle vyvíjí na pozadí jiných nemocí.

Příznaky intersticiální formy syndromu u dětí, stejně jako u jiných typů tohoto onemocnění, jsou obvykle okamžitě patrné. Je třeba věnovat zvláštní pozornost následujícím patologickým jevům:

1. Otok těla rychle postupuje. Nejprve se objeví na víčkách, poté přejde na břicho, nohy, třísla. V budoucnu se vyvíjí ascites.
2. Distribuce tekutin v těle často závisí na poloze těla dítěte. To také ovlivňuje otoky. Například, pokud dítě nějakou dobu stojí, nohy mu bobtnají.
3. Množství vylučované moči se postupně snižuje. To ovlivňuje laboratorní hodnoty, protože se zvyšuje hladina bílkovin v moči.

Zpočátku má dítě zvýšený krevní tlak. Stává se letargickým, podrážděným, dochází k bolestem hlavy a dalším příznakům tohoto stavu. Pokud je tato bolestivá pohoda po dlouhou dobu ignorována, u dítěte se vyvine selhání ledvin.

Vysoce nebezpečné pro děti s nefrotickým syndromem infekční onemocnění. V těle se může aktivovat pneumokok nebo streptokok, takže jako důsledky mohou nastat vážná onemocnění. Může to být bronchitida, erysipelas a peritonitida. Zjistěte, jak souvisí glomerulonefritida a nefrotický syndrom. Je to stejné?

Glomerulonefritida jako příčina patologie

Glomerulonefritida je charakterizována imunozánětlivým poškozením ledvin. Ve většině případů je výskyt tohoto onemocnění způsoben zvýšenou imunitní reakcí na infekční antigeny. Kromě toho je známa autoimunitní forma patologie, kdy k poškození ledvin dochází v důsledku destruktivních účinků autoprotilátek (protilátky proti vlastním buňkám).

Nemoc je na druhém místě mezi sekundárními patologiemi ledvin u dětí po infekčním poškození močových cest. Podle statistik je patologie nejčastější příčinou časného postižení pacientů v důsledku vývoje selhání ledvin. Vývoj akutní glomerulonefritidy a nefrotického syndromu je pozorován v každém věku, ale nejčastěji se onemocnění vyskytuje u lidí mladších 40 let.

Příčinou je obvykle chronická nebo akutní streptokoková infekce (pneumonie, bolest v krku, angína, streptodermie, šarlatová horečka). Nemoc se může objevit jako důsledek plané neštovice, spalničky nebo SARS. Riziko patologického stavu se zvyšuje s dlouhodobým chladem při vysoké vlhkosti (nazývá se" zákopová " nefritida), protože kombinace takových vnějších faktorů mění imunologické reakce a přispívá k narušení krevního zásobení ledvin.

Diagnostická opatření

Hlavní kritéria pro diagnostiku nefrotického syndromu jsou klinicko-laboratorní informace. Objektivní vyšetření pomáhá identifikovat bledou ("perleťovou"), suchou a studenou pokožku na dotek, zvětšení velikosti břicha, obal jazyka, hepatomegalii, otoky. U hydroperikardu dochází k rozšíření hranic srdce, tlumení tónů. S rozvojem hydrotoraxu-zkrácení perkutorického zvuku, stagnující jemné pískání, oslabené dýchání. EKG vykazuje známky dystrofie myokardu, je zaznamenána bradykardie.

Léčba nefrotického syndromu

Terapie této patologie se provádí v nemocničních podmínkách pod dohledem specialisty-nefrologa. Obecná opatření nezávislá na povaze původu nefrotického syndromu jsou předepisování bezsolové stravy s omezeným množstvím tekutin, symptomatické lékařské terapie (draselné léky, diuretika, antihistaminika, srdeční prostředky, vitamíny, heparin, antibiotika), odpočinek v posteli, infuzní podávání albuminu, reopolyglukinu.

Co jiného naznačuje léčba nefrotického syndromu?

Při nevysvětlené genezi onemocnění, ve stavu způsobeném autoimunitním nebo toxickým poškozením ledvin, jsou pacientům indikována steroidní léčba methylprednisolonem nebo prednisolonem (perorálně nebo intravenózně pulzní terapií). Imunosupresivní léčba steroidy podporuje inhibici tvorby protilátek, CEC, normalizuje glomerulární filtraci a průtok krve ledvinami. Dobrý účinek léčby hormonálně rezistentní varianty onemocnění umožňuje dosáhnout cytostatická terapie chlorambucilem a cyklofosfamidem, která se provádí pulsními kurzy. Během období remise se doporučuje léčba v klimatických střediscích. Všechna doporučení pro nefrotický syndrom musí být přísně dodržována.

Dieta

Při vývoji této patologie by měl být pacient dodržen speciální strava. Je předepsán pacientům, kteří mají výrazný otok, se schopností ledvin filtrovat. Dietní výživa také do značné míry závisí na hladinách bílkovin v moči.

Při diagnóze "nefrotický syndrom" dieta znamená dodržování následujících doporučení:

• jíst 5 až 6krát denně v malých porcích;
• nemůžete konzumovat více než 3 000 kalorií;
• je zakázáno jíst kořeněná a mastná jídla;
• nemůžete konzumovat více než 4 g soli denně;
• vypijte alespoň 1 litr tekutiny denně.

K jídlu se doporučuje také velké množství ovoce a zeleniny, stejně jako těstoviny, kaše, kompoty, nízkotučné druhy ryb a masa, otrubový chléb.

Prevence a prognóza

Průběh a prognóza jsou spojeny s povahou a příčinami vývoje základní patologie. Obecně potlačení etiologických faktorů, správná a včasná léčba umožňují obnovit funkčnost ledvin a dosáhnout stabilní remise. U neopravených příčin nefrotický syndrom často přijímá opakující se nebo přetrvávající průběh s přechodem na chronické selhání ledvin.

Prevence tohoto onemocnění zahrnuje časnou a zvýšenou léčbu extrarenální nebo renální patologie, která může být komplikována výskytem nefrotického syndromu, kontrolované a opatrné používání léků, které mají alergické a nefrotoxické účinky. V každém případě se při výskytu příznaků této patologie doporučuje včasná návštěva lékaře.

Zvažovali jsme tento nefrotický syndrom.