Vrozený hydrocefalus mozku

Vrozený hydrocefalus je nadměrná akumulace od narození mozkomíšního moku v mozku. S tímto typem patologie se rozšiřují komorové systémy mozku a subarachnoidální prostor. Tento jev je více známý jako novorozenecká vodnatost. Podle ICD-10 je však vrozený hydrocefalus definován přesně jako "hydrocefalus" a nic jiného.

S touto patologií se v důsledku alkoholu zvyšuje tlak na mozek, což vede k poškození orgánu, rozvoji fyzických, mentálních nedostatků. Aby se tomu všemu zabránilo, je nutné zahájit léčbu co nejdříve a je podporována včasnou diagnózou onemocnění.

Podle statistik každý tisícý novorozenec trpí vrozeným hydrocefalem. Patologie je běžná u dětí narozených s abnormálním vývojem mozkové trubice.

Dalším typem onemocnění je získaný hydrocefalus, který se vyvíjí kdykoli po narození.

Co je to

Vrozený hydrocefalus je způsoben abnormální akumulací cerebrospinální tekutiny uvnitř mozku. Liquor je produkován choroidálním plexem mozku. Úroveň produktivity navíc závisí na denní době. Normálně má člověk asi 150 mozkových tekutin. Pokrývá míchu a mozek, vyplňuje ventrikulární systém složený ze čtyř komor. CSF protéká komorami mozku a vstupuje do subarachnoidální dutiny, kde je reabsorbován do krevního řečiště.

Absorpce a produkce alkoholu-vyvážené procesy. Samotná kapalina má zvláštní účel. Má funkci tlumiče nárazů a poskytuje ochranu před otřesy, nárazy. CSF také dodává živiny, které mozek potřebuje pro své normální fungování.

Alkohol poskytuje onkotickou a osmotickou rovnováhu. V CSF se hromadí protilátky, které chrání mozek před pronikáním bakterií, virů. Tekutina se podílí na regulaci krevního oběhu v uzavřeném prostoru lebeční dutiny, páteřního kanálu.

Pokud dojde k nerovnováze mezi produkcí a odstraněním tekutiny, dojde k expanzi mozkových komor. Jejich zvýšení zvyšuje tlak na mozek, což může způsobit vážné neurologické poškození orgánu.

Mezinárodní klasifikace nemocí

Vrozený hydrocefalus v ICD-10 patří do skupiny vrozených abnormalit, deformit a chromozomálních poruch (Q00-Q99). Do této třídy přicházejí různé vrozené vývojové anomálie nervový systém, oko, uši, krk, krevní oběh, dýchání, patro a rty.

V ICD 10 je vrozený hydrocefalus zahrnut do skupiny vrozených neurodevelopmentálních abnormalit-Q00-Q07. Tato skupina zahrnuje širokou škálu cefalií, malformací, včetně vrozených abnormalit mozku, páteřního kanálu, míchy. V ICD-10 VLOOKUP CNS je vrozený hydrocefalus popsán v části Q03.

Typy patologie

V současné době neexistuje jednotná klasifikace hydrocefalu. Důvody rozmanitosti jsou polyetiologie, rozmanitost morfologických projevů.

Podle etiologických vlastností je vrozený hydrocefalus (kód ICD 10 Q03) rozdělen do následujících typů:

1. Hydrocefalus, při kterém je zachován normální lebeční tlak. Obvykle je patologie pozorována u lidí starších 50 let. Ve většině případů není příčina patologického stavu stanovena.
2. Vrozený hydrocefalus. Může nastat v důsledku vrozených infekčních patologií, které matka utrpěla během těhotenství, s vrozenými vývojovými anomáliemi a řadou dalších příčin.
3. Získaný hydrocefalus. Nejčastěji se vyvíjí ve formě komplikací mrtvice, nádorů mozek, po poranění hlavy.

Podle morfologických znaků je hydrocefalus okluzivní a komunikující. Ten je charakterizován malabsorpcí mozkové tekutiny v důsledku poškození určitých struktur.

Podle povahy průběhu je patologie rozdělena na akutní, subakutní a chronickou. První typ vzniká před vývojem hrubé dekompenzace. Akutní forma trvá až tři dny. Pak přichází subakutní fáze, která se vyvíjí asi měsíc. S chronickým průběhem se patologické změny vyvíjejí pomalu, až šest měsíců nebo déle.

Formy nemoci u dětí

Vrozený hydrocefalus (kód ICD-10 je uveden výše) má několik stupňů závažnosti. Může být mírný, při kterém se boční komory rozšiřují na tři centimetry a minimální tloušťka mozkového pláště je více než dva centimetry. Když se Komory rozšíří na čtyři centimetry a plášť se zužuje na jeden, hovoří se o výrazné Vodnáře. Kritická forma je charakterizována dilatací komor na pět nebo více centimetrů a zúžením mozkového pláště na pět milimetrů nebo méně.

Příčiny vrozeného typu onemocnění

Samý běžná příčina vrozené hydrocefalus je stenóza vodopádu Sylvia, který spojuje čtvrtou komoru s třetí. Nejsou neobvyklé případy onemocnění v důsledku intrakraniálního krvácení pod epindymem vodovodu mozku způsobeného aneuryzmou mozkové žíly. Nejčastěji je vrozený hydrocefalus mozku uzavřeného typu, T. e. okluzivní.

V polovině případů onemocnění v anamnéze jsou detekovány infekční patologie matky. To je další příčina vrozeného hydrocefalu u dítěte. Příklady patologií, které způsobují vodnářství, jsou:

1. Cytomegalovirus. Je to jeden z nejběžnějších typů virů přenášených transplacetární cestou - placentou přenášenou z matky na plod. Ohrožuje abnormální vývoj plodu.
2. Zarděnky. Patologie není nebezpečná, ale při infekci během těhotenství, zejména v raných stádiích, existuje vysoká pravděpodobnost závažných poruch tvorby plodu.
3. Příušnice. Onemocnění se týká akutních infekčních patologií, při kterých jsou postiženy žlázy, zejména příušní žlázy.
4. Syfilis. Onemocnění patří k pohlavně přenosným chorobám. Při infikování těhotné ženy na časná těhotenství patologie může vést k potratu, zpoždění vývoje plodu, předčasnému porodu.
5. Toxoplazmóza. Patologie je parazitární, způsobená toxoplasmy. U vrozeného typu onemocnění dochází k abnormalitě vývoje nervového systému dítěte.

Existuje řada dalších patologií, které vedou k rozvoji vrozeného hydrocefalu mozku.

Známky nemoci

Hlavním znakem, který naznačuje vodnářství u dítěte, je zvětšení velikosti hlavy. Lze také pozorovat následující příznaky:

• porucha dýchání;
• ztuhlé, náchylné ke kontrakci svalů paží, nohou;
• zpoždění vývoje některých fází, například dítě se nemůže naučit sedět, plazit se;
• vyboulení fontanel, změna jejich tvaru;
• porucha chuti k jídlu;
• odmítnutí pohnout hlavou;
• pokožka hlavy je tenká, žíly prosvítají.

Vrozený hydrocefalus u dětí se může projevit narušením umístění zornice, je blízko spodní části víčka. Tento příznak se nazývá "příznak zapadajícího slunce". Mohou být také pozorovány křeče, zvracení.

Příznaky

Pokud vrozený vnitřní hydrocefalus nepostupuje, nemá výrazné příznaky. Nejčastěji u těchto dětí zůstává obvod hlavy normální, jiné klinické příznaky prakticky neexistují.

Při progresi Vodnáře dochází k dynamickému zvětšení velikosti hlavy. U předčasně narozených dětí v prvním měsíci života by se obvod neměl zvyšovat o více než jeden centimetr týdně. Při rychlejším růstu lékaři předpokládají Vodňany.

Příznaky progrese onemocnění jsou následující příznaky:

• fontanely oteklé;
• hlava je deformovaná, proporce lebky nejsou dodržovány, výrazná Převaha mozkové oblasti;
• svalový tonus je narušen;
• křeče;
• chvění brady;
• šlachové reflexy.

Ve chvílích zvýšení intrakraniální tlak u dítěte dochází ke zvracení, puls se zrychluje, dýchání je narušeno. Existuje zpoždění v psychomotorickém vývoji, funkce jsou narušeny autonomního nervového systému, funkce lebečních nervů se mění.

Diagnostické metody

Pro stanovení diagnózy se používají různé diagnostické metody. Patří mezi ně: sběr stížností, anamnéza, hodnocení klinických údajů. Děti mají zvětšení hlavy, nevolnost, zvracení, bolesti hlavy. Novorozenci neustále pláčou kvůli bolesti. Instrumentální diagnostické metody jsou nutně předepsány ve formě MRI, CT, provádí se vyšetření fundusu. Často je nutná konzultace s neurochirurgem.

Existují metody, jak detekovat vrozený hydrocefalus mozku in utero. K tomu je předepsáno stanovení alfa-fetoproteinu v séru, plodové vodě, karyotypu. Provádí se ultrazvukové vyšetření. Tyto metody umožňují určit neurodevelopmentální abnormalitu a těhotná žena rozhodne, zda bude těhotenství ukončeno. Tento přístup pomáhá snížit porodnost dětí s abnormálním vývojem nervového systému v mnoha zemích světa.

Tato diagnostická technika se provádí u ohrožených žen. Jsou to všichni ti, jejichž práce je spojena s těžkou fyzickou prací, kteří během těhotenství utrpěli infekční onemocnění, kteří mají špatné ekologické prostředí, práci na škodlivé produkci.

Po narození dítě neustále měří obvod hlavy. Když se odchylují od normy, začnou vést různé testy. Nejjednodušší a nejdostupnější metodou je provedení diafanoskopie-prosvícení hlavy světlem. Musí být předepsán ultrazvuk, může být předepsána tomografie. Umožňuje vidět dutinu s tekutinou, posoudit její velikost, závažnost otoku mozku.

Ultrasonografická studie

Fetální ultrasonografie, neurosonografie, je jedinou metodou primární diagnostiky, která umožňuje určit vrozený hydrocefalus mozku a sledovat stav komor, subarachnoidálních prostorů. Tato technika se používá nejen při nitroděložním vyšetření, ale také při vyšetření starších dětí.

Kraniografie

Vědět, jak se vrozený hydrocefalus projevuje, provádí kraniografickou vyšetřovací metodu. Pomáhá vyhodnotit kostní tkáň lebky, stav stehů, tvar základny, vidět místní změny. U různých druhů a stupňů hydropatie je pozorováno různé uspořádání příčného sinusu.

Oftalmoskopie

Cévní systém mozku a očí jsou vzájemně propojeny přímo. Se zvýšením intrakraniálního tlaku je průtok krve žilami fundusu obtížný. Tento jev vede k tvorbě otoků optických nervů, malých krvácení do sítnice. Přítomnost stagnujících jevů na fundusu je přímým příznakem zvýšeného tlaku.

Test

Při diagnostice je nutné provést infuzní a drenážní testy. Umožňují určit kvantitativní parametry, elastoelastické vlastnosti tkání, dynamiku tekutin.

Technika testu spočívá v odvodnění lumbální nádrže a snížení tlaku v sinusech. Při infuzi fyziologickým roztokem dochází ke krátkodobému zvýšení tlak v sinusech, poté se sníží. Podle speciálních vzorců se provádějí výpočty, které umožňují určit rychlost kapaliny, odpor a další parametry.

Testování pomáhá určit potřebu provedení operace.

Léčba

Příčiny a léčba vrozeného hydrocefalu úzce souvisí. Lékař může předepsat chirurgický zákrok nebo zvolit konzervativní metodu terapie.

Konzervativní metody zahrnují léky, které snižují intrakraniální tlak, jsou zvolena diuretika.

Terapie zahrnuje také léky, které eliminují zánětlivý proces, který vedl k rozvoji vodnářství. Mohou to být antibiotika a jiné léky. Při progresi onemocnění dochází k okluzím, je indikován chirurgický zákrok.

Ve většině případů léčba léky neposkytuje požadované výsledky, což je základem pro operativní intervence. Jsou podmíněně rozděleny do několika skupin:

1. Intervence, které dočasně snižují ICP a neutralizují kranio-mozkovou disproporci.
2. Chirurgický zákrok, který umožňuje vypustit tekutinu do ostatní systémy organismus.
3. Operace prováděné za účelem obnovení cirkulace tekutin.
4. Intervence prováděné za účelem potlačení produkce alkoholu.
5. Chirurgický zákrok umožňující aktivaci sorpce likéru.

Chirurgická léčba zahrnuje odstranění příčiny, která vedla k hromadění tekutin v mozku, provádění bypassu. Zahrnuje implantaci silikonové trubice, která odvádí tekutinu z lebky do jiné dutiny.

Metody chirurgické léčby

Během různých období vývoje neurochirurgie upřednostňovala operace s alkoholem. Umožňují okluzi lykických drah metodou bypassu s implantací ventilového systému. Během operace je do mozku umístěn katétr, kterým je přebytečná mozkomíšní mok odváděna do jiných částí těla. Může to být kombinace s břichem, srdečními komorami. Lékař vloží jeden konec katétru do komory mozku a poté vytvoří podkožní tunel. Obvykle takový postup dává pozitivní výsledky, po něm není nutné provádět opakované operace. Mohou však nastat komplikace ve formě infekce nebo ucpání bočníku.

Nemocní vodňanky chodí celý život s bočníkem. Pokud je instalován v dětství, pak se s růstem provádí několik dalších operací, při kterém trubka je nahrazena delší.

V některých případech je indikována plastická instalace mozku. Provádí se pacientům s okluzí endoskopickou akvaduktoplastikou.

U pacientů je rostrální Ústí mozkového potrubí pokryto tenkou a elastickou pojivovou tkání, která se vytvořila v důsledku krvácení, které utrpěly infekce. Je snadné jej odstranit, ale před tímto postupem se provádí důkladné vyšetření pacienta pomocí tomografie.

Pro léčbu novorozenců v případech, kdy se vyskytují masivní subarachnoidální, intraventrikulární krvácení, diuretika jsou kombinována s vykládacími punkcemi bederní, ventrikulární. Když se objeví subshellární hematom, provede se postup k jeho odstranění.

Drenážní systém umožňuje normalizovat ICP a také řídit dynamiku mozkomíšního moku. Tím se vyhnete hypertenzním likvorickým krizím, odložíte operaci bypassu.

Při nízké tělesné hmotnosti mohou děti instalovat dodatečně subkutánní rezervoár, který umožňuje opakované čerpání mozkové tekutiny, vedení kontroly ICP.

Při léčbě progresivního hydrocefalu se provádí bypassová operace. V 50% případů se bezprostředně po instalaci zkratu u dětí normalizuje celkový stav, což téměř úplně vylučuje pooperační komplikace.

Po operaci

Pro léčbu hydrocefalu je nainstalován zkrat. Nejčastěji zůstává na celý život. Může však být nutná pravidelná lékařská kontrola tlaku ventilu. Sleduje ho chirurg.

Kromě toho je po bypassu nutné sledovat zdravotní stav a neustále navštěvovat lékaře. Každá operace může být komplikovaná. Aby se tomu zabránilo, doporučuje se pravidelně provádět preventivní prohlídky chirurgem, neurologem. Tito odborníci budou dohlížet na vývoj hydrocefalu a také určí, zda lze zkrat odstranit.

Komplikace Vodnáře

Komplikace Vodnáře mohou být:

• ztráta sluchu, zhoršení zraku až do slepoty;
• svalová slabost;
• je narušen metabolismus sacharidů, tuků;
• jsou pozorovány poruchy dýchacích cest, SS systému;
• regulace tělesné teploty je narušena.

Pokud dojde ke komplikacím, existuje velké riziko úmrtí. Aby se předešlo komplikacím, je nutné zahájit léčbu patologie co nejdříve. Umožňuje vám dosáhnout úplného uzdravení nebo trvalé remise.

S implantovanými zkraty žijí lidé celý život. Pokud se po několika letech vodní nádrž nevrátí, je zkrat odstraněn. Takový výsledek je považován za úplné uzdravení.

Komplikace po operacích

Pooperační komplikace jsou pozorovány přibližně ve 20% případů, pozdní v 15%. Časné komplikace jsou charakterizovány zánětlivými změnami, tvorbou fibrinózních sraženin.

Někdy dochází k infekčním komplikacím v druhu bakteriálních meningitida, ventrikulitida. Méně častá je glomerulonefritida, endokarditida. S prodlouženým průběhem ventrikulitidy dochází k periventrikulární encefalitidě.

Příčiny komplikací mohou být:

• infekční procesy v pooperačních ranách;
• portmanteau zkrat s růstem patogenu na něm;
• nekrotické komplikace.

Nejčastěji se po ventrikulostomii vyskytují neinfekční ventrikulitidy vyvolané antiseptiky.

Hypertermie, horečnatý stav může být způsoben hypotalamickou reakcí na zahřátí světelným tokem endoskopu.

Nejvzácnějšími komplikacemi jsou krvácení do bulimie a diabetes insipidus.

Profylaxe

Pro prevenci vrozeného hydrocefalu se provádí důkladné vyšetření těhotných žen, zejména pokud jsou ohroženy. Ženám se doporučuje sledovat každodenní rutinu, vyloučit stresové situace, únavu. Probíhají také preventivní opatření proti infekčním patologiím, jako je meningitida, encefalitida, syfilis a další nemoci, které vedou k infekci plodu, jeho abnormálnímu vývoji.

Novorozenci musí mít transkraniální ultrasonografii. Tento diagnostický postup se provádí v první den života k vyloučení krvácení a vrozených malformací CNS. Při ověřování intraventrikulárních krvácení se neurosonografické monitorování provádí každý den.

Když se ventrikulomegalie zvyšuje, děti by měly být na jednotce intenzivní péče pod neustálým dohledem. V některých případech je vhodné okamžitě provést ventrikulosubgaleální drenáž za účelem evakuace likvoru.

V pediatrické chirurgii je nejtratraumatičtější metodou při léčbě hydrocefalu endoskopická ventrikulostomie, která se provádí u dětí starších než jeden rok.

Invalidita

V některých případech je dítěti dána skupina postižení s vrozeným hydrocefalem. Je stanovena podle stupně ztráty zdraví. Status "postiženého dítěte" je uveden na 1 nebo 2 roky nebo před dosažením věku 18 let.

Hydrocefalus je uveden v seznamu patologií, ve kterých je dítěti dáno postižení před dosažením věku 16 let. Abychom však objasnili, která skupina bude podána, je nutné podstoupit lékařskou komisi, na které lékaři dospějí k závěru o zdravotním stavu, existujících poruchách, vývojových anomáliích.

Včasná léčba umožní dítěti žít, vyvíjet se normálně, bez abnormalit. I když je instalován zkrat, existuje možnost, že bude žít plnohodnotný život nebo se úplně zotaví.

Moderní medicína se naučila pomáhat lidem s různými nemocemi a Vodnář není výjimkou.