Autoimunitní anémie: příznaky, příčiny, diagnostika, léčba, prognózy

Různé patologie v imunitním systému mohou vést ke složitým poruchám. V důsledku toho bude tělo považovat své buňky za nepřátelské a také s nimi bojovat. Autoimunitní anémie je považována za vzácné onemocnění, při kterém tvoří se protilátky proti jejich erytrocytům. Důsledky tohoto jevu jsou závažné, protože poruchy oběhového systému ovlivňují fungování celého těla.

Pojem

Autoimunitní anémie-onemocnění charakterizované těžkou destrukcí zdravý erytrocyty v důsledku agresivního účinku protilátek na ně. Tyto protilátky jsou produkovány tělem. Projevuje se to ve formě bledé kůže, zvětšení jater a sleziny, bolesti zad a břicha, dušnosti a dalších příznaků. K detekci onemocnění potřebujete laboratorní vyšetření. Léčba bude konzervativní, ale někdy je nutná operace k odstranění sleziny.

Autoimunitní anémie je zřídka pozorována. Toto onemocnění se objevuje u 1 osoby ze 70-80 tisíc. Obvykle ji identifikují u žen. Autoimunitní anémie se vyskytuje u dětí a dospělých. Diagnóza je obvykle jednoduchá. S rutinními krevními testy mohou lékaři stanovit diagnózu. K zotavení nedochází více než 50% času. Ale při léčbě glukokortikosteroidy je zlepšení zdravotního stavu pozorováno v 85-90% případů.

Kód

V ICD je autoimunitní anémie označena kódem D59. Onemocnění tohoto druhu je spojeno s výskytem protilátek proti jejich červeným krevním tělům. Nemoc je získaná a dědičná. Destrukce červených krvinek může být intracelulární a intravaskulární.

Autoimunitní hemolytická anémie (v ICD-10 cm kód. výše) je onemocnění, které by mělo být co nejdříve identifikováno. Často existují složitá jména onemocnění. Autoimunitní hemolytická anémie s neúplnými tepelnými aglutiny je termín používaný pro často se vyskytující formu anémie.

Důvody

Tato anémie je idiopatická (primární) a symptomatická (sekundární). Pokud je možné identifikovat příčinu destrukce červených krvinek, jedná se o sekundární anémii. Pokud není identifikován žádný etiologický faktor, bude anémie idiopatická.

Autoimunitní hemolytická anémie se vyvíjí:

• z lymfoblastické leukémie;
• účinky záření;
• zhoubný nádor;
• onemocnění pojivové tkáně;
• přenesených infekcí;
• autoimunitní onemocnění nesouvisející s poškozením hematopoetického systému;
• diabetes mellitus typu 1;
• léčba antibiotiky;
• imunodeficientních stavů.

Nejběžnější je tepelná forma anémie, když je ve vnitřním prostředí těla normální teplota a na červených krvinkách jsou imunoglobuliny třídy G, složky C3 a C4. Červené krvinky jsou zničeny pouze ve slezině s makrofágy.

Chladná forma onemocnění se může objevit z nespecifikované příčiny. Vyvíjí se také z infekce, podchlazení, lymfoproliferativních onemocnění. V druhém případě onemocní lidé od 60 let. Patologie v těle, při které jsou zničeny červené krvinky, se projevuje po snížení teploty v periferních cévách na 32 stupňů. Studené autoaglutininy jsou imunoglobuliny M.

Hemolýza, která je pozorována ve slezině, je často velmi těžká. Pacient často nemůže zachránit. Průběh onemocnění z infekce je obvykle akutní. Pokud se porušení objevilo z nespecifikované příčiny, bude mít chronický charakter.

Zřídka se objeví paroxysmální studená anémie. Hemolýza se objevuje z vystavení chladu. Nebezpečí vzniká i při užívání studených nápojů a mytí rukou ve studené vodě. Tato anémie se často objevuje u syfilisu. Závažnost onemocnění může být případ od případu. Někdy se vyvíjí nevyléčitelná patologie vedoucí k smrti.

Příznaky

Autoimunitní anémie u dětí a dospělých se projevuje jako 2 syndromy: anemická a hemolytická. První syndrom lze identifikovat:

• bledost kůže a sliznic;
• záchvaty závratě;
• časté nevolnosti;
• silný srdeční rytmus;
• slabosti;
• zvýšená únava.

Autoimunitní hemolytická anémie je detekována:

• na světle žluté nebo tmavě žluté kůži;
• zvětšení velikosti sleziny;
• hnědé moči;
• vznik DIC syndromu.

Akutní anémie se obvykle objevuje při infekční infekci těla. Proto kromě příznaků destrukce červených krvinek existují příznaky základního onemocnění.

Studená anémie má chronický průběh. Pod vlivem nízkých teplot jsou prsty a prsty bledé, uši, obličej. Mohou se objevit vředy a gangréna. Pacienti často identifikují chladnou kopřivku. Kožní léze zůstávají dlouho.

Tepelná anémie má chronický průběh. Patologie se zhoršuje, když teplota stoupá, což se obvykle projevuje virovými a bakteriálními infekcemi. Příznakem je barva moči Černá.

Akutní anémie se projevuje jako zvýšení tělesné teploty, zimnice, bolesti hlavy, závratě. Dochází také k dušnosti, bolesti břicha a dolní části zad. Kůže se stává bledou, může být žlutá, na nohou dochází k podkožnímu krvácení. Kromě sleziny se zvětšuje i velikost jater.

U chronického onemocnění je pohoda člověka uspokojivá. Porušení lze identifikovat zvětšením velikosti sleziny a periodicky projevenou žloutenkou. Po záchvatech remise dochází k exacerbacím.

Diagnostika

Pro stanovení přesné diagnózy je zapotřebí nejen externí vyšetření pacienta. Je nutné provést úplnou diagnózu autoimunitní hemolytické anémie. Kromě anamnézy je nutné darovat krev. Její analýza ukazuje zvýšení indikátorů ESR, je detekována retikulocytóza, normální nebo hypochromní anémie, zvýšení bilirubinu v krvi. A hladina hemoglobinu a červených krvinek klesá.

Vyžaduje se darování moči k analýze. Odhaluje protein, přebytek hemoglobinu a urobilinu. Další pacient je poslán na ultrazvuk vnitřních orgánů s vyšetřením jater a sleziny. Pokud získané informace nestačí, je nutný odběr kostní dřeně, pro který se provádí jeho punkce. Po vyšetření materiálu je identifikována hyperplazie mozku, která se provádí v důsledku aktivace erytropoézy.

Trepanobiopsie-postup, který se provádí za stejným účelem jako punkce kostní dřeně. Je však obtížnější tolerovat pacienty, takže se používá méně často.

Přímý Coombsův test na autoimunitní anémii bude pozitivní. Ale při získávání negativních výsledků vzorku byste neměli vyloučit onemocnění. To se často objevuje při léčbě hormonálními léky nebo při vysoce intenzivní hemolýze. Enzymatická imunoanalýza pomůže identifikovat třídu a typ imunoglobulinů, které se podílejí na autoimunitní reakci.

Vlastnosti léčby

Léčba autoimunitní anémie je obvykle dlouhá a ne vždy vede k absolutnímu zotavení. Nejprve musíte určit příčiny, které způsobily zničení červených krvinek tělem. Pokud je etiologický faktor určen, musíte jej odstranit.

Pokud příčina není stanovena, léčba autoimunitní hemolytické anémie se provádí prostředky ze skupiny glukokortikosteroidů. Často předepsaný "Prednisolon". Pokud je průběh onemocnění závažný a hladina hemoglobinu klesá na 50 g / l, je nutná transfuze červené krvinky.

Léčba autoimunitní hemolytické anémie se provádí detoxikací krve pro odstranění produkty rozkladu červených krvinek a zlepšení pohody. Plazmaferéza umožňuje snížit hladinu protilátek cirkulujících v krevním řečišti. Nutně se provádí symptomatická léčba. Nepřímé antikoagulancia jsou předepsána k ochraně před rozvojem Ice syndromu. Udržování hematopoetického systému bude fungovat zavedením vitaminu B12 a kyseliny listové.

Pokud se vám podaří vyléčit onemocnění, pak léčba končí. Pokud se po nějaké době onemocnění znovu objeví, je nutná operace k odstranění sleziny. To pomůže zabránit vzniku hemolytických krizí v budoucnu, protože ve slezině se hromadí červené krvinky. Postup vede často k absolutnímu zotavení. Jak naznačují klinické pokyny, autoimunitní hemolytická anémie je ve vzácných případech léčena imunosupresivní terapií, pokud splenektomie nepřináší pozitivní výsledky.

Použití léků

Léky lze použít jako fixní aktiva nebo pomůcky. Mezi nejúčinnější patří následující:

1. "Prednisolon" - glukokortikoidní hormon. Nástroj inhibuje imunitní procesy. Takže agresivita imunitního systému vůči červeným krevním tělům klesá. Denně se užívá 1 mg/kg intravenózně, kapání. U silně exprimované hemolýzy se dávka zvýší na 15 mg / den. Když projde hemolytická krize, dávka se sníží. Léčba se provádí před normalizací hemoglobinu a červených krvinek. Poté se dávka postupně snižuje o 5 mg každé 2-3 dny před zrušením léčby.
2. "Heparin" - krátkodobě působící přímý antikoagulant. Lék je předepsán k ochraně před DIC syndromem, jehož riziko se zvyšuje s prudkým poklesem počtu červených krvinek cirkulujících v krvi. Každých 6 hodin se subkutánně podává 2500-5000 IU pod kontrolou koagulogramu.
3. "Nadroparin" - přímý antikoagulant s dlouhodobým účinkem. Indikace jsou stejné jako u"heparinu". Subkutánně se podává 0,3 ml / den.
4. "Pentoxifylin" je lék s protidestičkovým účinkem, proto se používá ke snížení rizika Ice syndromu. Další lék je považován za periferní vazodilatátor, který zlepšuje přísun krve do periferních tkání a mozkových tkání. Perorálně se užívá 400-600 mg / den ve 2-3 dávkách. Léčba by měla být prováděna po dobu 1-3 měsíců.
5. Kyselina listová-vitamin podílející se na různých tělesných procesech, včetně tvorby červených krvinek. Počáteční dávka je 1 mg denně. Zvýšení dávky je povoleno při nedostatečném terapeutickém účinku. Maximální dávka je 5 mg.
6. Vitamin B12-látka podílející se na tvorbě zralých červených krvinek. S jeho nedostatkem se velikost červených krvinek zvyšuje a jeho plastické vlastnosti se snižují, což snižuje dobu jeho existence. Denně se užívá 100-200 mikrogramů orálně nebo intramuskulárně.
7. "Ranitidin" - H2-antihistaminikum, které snižuje produkci kyseliny chlorovodíkové žaludkem. Tato opatření jsou nutná k vyrovnání vedlejších účinků prednisolonu na žaludeční sliznici. Perorálně se užívá 150 mg dvakrát denně.
8. Chlorid draselný-činidlo předepsané k vyrovnání ztráty draselných iontů tělem. Denně se užívá 1 g třikrát.
9. "Cyklosporin A" je imunosupresivum užívané při nedostatečném účinku glukokortikoidů. Denně se podává 3 mg/kg intravenózně, kapání.
10. "Azathioprin" - imunosupresivum. Denně se užívá 100-200 mg po dobu 2-3 týdnů.
11. "Cyklofosfamid" - imunosupresivum. Denně se užívá 100-200 mg.
12. "Vinkristin" - imunosupresivum. Týdně se používá 1-2 mg kapání.

Každý lék má své vlastní indikace, kontraindikace, pravidla příjmu, proto je nejprve nutné seznámit se s návod k použití. Všechny prostředky uvedené v článku lze užívat, pouze pokud byly předepsány lékařem.

Odstranění sleziny

Tento postup je považován za vynucený, umožňuje vyloučit intracelulární hemolýzu, což snižuje projev onemocnění. Splenektomie – operace odstranění sleziny-provádí se při 1. exacerbaci onemocnění po lékařské terapii. Operace nemusí být prováděna s kontraindikacemi z jiných orgánů a systémů. Účinek postupu je velký a zajišťuje absolutní zotavení, podle různých zdrojů, v 74-85% případů.

Splenektomie se provádí na operačním sále pomocí intravenózní anestézie. Pacient je umístěn v poloze na zádech nebo ležící na pravé straně. Po odstranění sleziny je nutná revize břišní dutiny na přítomnost další sleziny. Při identifikaci jsou odstraněny. Tato anomálie je zřídka pozorována, ale neznalost takové skutečnosti vede k diagnostickým chybám, protože po odstranění dojde k remisi onemocnění. O provedení operace by měl rozhodnout lékař. Poté je nutné dodržovat všechny odborné předpisy, protože umožní rychlé zotavení.

Profylaxe

Pád klinická doporučení, autoimunitní anémii lze zabránit. To vyžaduje nasměrování úsilí k prevenci člověka nebezpečnými viry, které mohou vést k nemoci.

Pokud se onemocnění již objevilo, je nutné minimalizovat účinek faktorů, které mohou vést k exacerbaci na tělo. Například je důležité zabránit vysokým a nízkým teplotám. Ochrana před idiopatickou anémií nebude fungovat, protože její příčiny jsou nespecifikované.

Pokud alespoň jednou došlo k autoimunitní anémii, jsou nutné následující 2 roky darování krve na obecnou analýzu. Mělo by se to provádět s frekvencí 3 měsíců. Jakékoli známky nemoci mohou naznačovat vyvíjející se onemocnění. V tomto případě je nutná návštěva lékaře.

Předpověď

Jaká je prognóza autoimunitní hemolytické anémie? Vše záleží na stupni onemocnění. Idiopatická anémie je obtížnější léčit. Absolutní zotavení po hormonálním průběhu bude dosaženo nejvýše 10 % pacientů.

Odstranění sleziny však zvyšuje počet zotavených jedinců na 80 %. Imunosupresivní terapie je obtížná, tato léčba negativně ovlivňuje imunitu a vede ke komplikacím. Úspěch terapie závisí na faktoru, který způsobil anémii.